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NRW-Huntington-Zentrum in der RUB eroeffnet



Bochum, 19.02.1997
Nr. 42

Veitstanz - Das Schicksal vor Augen
Ganzheitliche Betreuung fuer Patient und Angehoerige
Klinischer Bereich des NRW-Huntington-Zentrums eroeffnet


,Leiden foerdert Denken", mit dem Zitat des brasilianischen Theologen
Leonardo Boff beschreibt der Vorsitzende der Deutschen
Huntington-Selbsthilfegruppe, Georg Hirschler, das Leid auch als
Antrieb im zaehen Ringen um die Errichtung eines Huntington-Zentrums
in NRW: Am 14. Februar 1997 konnte nun auch der klinische Bereich
dieser in Deutschland einmaligen Einrichtung durch den
NRW-Ministerpraesidenten Dr. Johannes Rau in der Neurologischen
RUB-Universitaetsklinik des St. Josef-Hospitals (Direktor: Prof. Dr.
med. Horst Przuntek) feierlich eroeffnet werden. Bereits 1993 hatte in
der Humangenetik der RUB der humangenetische Bereich des
Huntington-Zentrums NRW unter Leitung von Prof. Dr. med. Joerg Thomas
Epplen seine Arbeit aufgenommen.

Stetig bergab

Chorea Huntington (George Huntington: amerik. Arzt, der im vorigen
Jahrhundert das Krankheitsbild bei zahlreichen Patienten beobachtete)
ist eine bislang unheilbare Erbkrankheit, die durch einen
fortschreitenden Verlust an Nervenzellen gekennzeichnet ist. Am
augenfaelligsten unter den Beschwerden sind unwillkuerliche abrupte
und ausfahrende Bewegungen (Veitstanz). Das Miterleben des eigenen
geistigen Verfalls ueber einen Zeitraum von ca. 12 bis 20 Jahren bis
hin zum Tod macht diese Erkrankung zu einer der leidvollsten
ueberhaupt und ist letztlich Ursache fuer eine Selbstmordrate bis zu
12 Prozent unter den Huntington-Patienten. Da die Patienten meist
zugleich an einer Beeintraechtigung von Bewegung, Gedaechtnis und
Stimmung leiden - hinzu kommen daraus resultierende soziale Probleme -
stellt die Krankheit ueberdurchschnittliche Anforderungen an die
medizinische Versorgung. 

Betreuung von Patien und Angehoerigen

Das Huntington-Zentrum NRW ist die einzige ueberregionale
Fachinstitution auf diesem Gebiet in Deutschland. Der klinische
Bereich bietet Betroffenen sowie den ebenfalls enorm belasteten
Angehoerigen eine ganzheitliche Betreuung, angefangen von der
Diagnostik und Beratung von Patienten und Risikopersonen bis hin zur
routinemaessigen Optimierung der Therapie. Bei der Betreuung der
Patienten arbeiten Psychologen, Familientherapeuten, Kliniker,
Genetiker und das qualifizierte Pflegepersonal Hand in Hand. Die
Behandlung umfasst vor allem Rehabilitationsmassnahmen, wie
entsprechende sportliche Betaetigung, weiterhin Logo- und
Ergotherapie. Medikamente werden sparsam eingesetzt insbesondere gegen
die Unruhe und UEberbeweglichkeit; dabei gilt: Das Ausleben der
Hyperaktivitaet hilft dem Patienten.

Notfallbereitschaft rund um die Uhr

Die Station in der Neurologischen Universitaetsklinik verfuegt ueber
12 Betten, wovon sechs Einzelzimmer die Moeglichkeit des rooming-in
fuer Familienangehoerige bieten. Die Klinik wurde als
Akutpflegestation konzipiert (Aufenthalt zwischen drei Tagen bis zu
einigen Wochen bzw. wenigen Monaten) und bietet eine
24-Stunden-Bereitschaft fuer Notfallsituationen. Wenn die optimale
Therapie fuer den jeweiligen Patienten gefunden ist, kann er zurueck
in die eigene Familie oder in eine andere Pflegeeinrichtung. Die
Therapieziele liegen vor allem in der Erhaltung von Arbeitsfaehigkeit,
Selbstaendigkeit und Lebensqualitaet. 

Sichere Gen-Diagnostik

Die Krankheit wird von Generation zu Generation (dominant) vererbt,
mit einem Erkrankungsrisiko fuer die Nachkommen von 50 Prozent. In
Nordrhein-Westfalen gibt es z.Z. ca. 1.000 manifest erkrankte
Huntington-Patienten bei einer Risikogruppe von ca. 4.000 Personen. Im
Jahre 1993 gelang es in den USA, den genauen Ort des genetischen
Defekts auf dem Chromosom 4 zu identifizieren. Seitdem ist eine
direkte Erbgut-Diagnostik mit mehr als  99prozentiger Sicherheit
moeglich. Sie wird in der Humangenetischen Abteilung des
Huntington-Zentrums auf dem Campus der RUB durchgefuehrt. Ist die
Erbanlage fuer die Krankheit nachgewiesen, tritt sie mit
100prozentiger Sicherheit, in der Regel in der Lebensmitte, mit weiten
Grenzen vom Kindheits- bis zum Greisenalter.

Leben in Unsicherheit

Als Motivationen einer solchen DNA(Desoxyribonukleinsaeure)-Diagnostik
wurden 'Familienplanung', 'der Unsicherheit ein Ende setzen wollen',
'Information der Kinder', 'Zukunftsplanung' oder 'Schwangerschaft
einer Risikoperson' ermittelt. Dennoch entschliessen sich nur 50
Prozent der Risikopatienten zu dieser Untersuchung, die anderen
waehlen ein Leben in Unsicherheit, aber eben auch mit Hoffnung.

Therapie: Blick in die Zukunft

Die Zusammenarbeit zwischen Humangenetik und Klinik in einem Zentrum
und die gegenueber normalen Kliniken groessere Anzahl von
Huntington-Patienten ermoeglicht eine Verbesserung bestehender
Therapieansaetze. Derzeit zeichnen sich fuer die Zukunft auch
Therapiemoeglichkeiten ab, die den fortschreitenden Nervenzellverlust
verlangsamen koennen. Eine direkte Therapie der Huntingtonschen
Krankheit ist nur auf dem Wege der Genforschung moeglich, erst mit
Hilfe der Gentherapie und/oder der Entwicklung wirksamer, gentechnisch
hergestellter Medikamente ist ein Durchbruch in Sicht. Dabei gibt es
prinzipiell zwei Ansatzmoeglichkeiten: zum einen ueber das Gen selbst,
als Traeger der Erbinformation fuer die Krankheit, zum anderen ueber
das Protein, das diese Information als sogenanntes Funktionsmolekuel
uebernimmt und umsetzt. 

Zukunftsmusik

Fuer die Einrichtung des Huntington Zentrums bietet Bochum ein
guenstiges Umfeld durch die Zusammenarbeit von drei Neurologischen
Universitaetskliniken (am St. Josef Krankenhaus, am
Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer und an den
Berufsgenossenschaftlichen Kliniken Bergmannsheil) und der
Humangenetischen Abteilung auf dem Campus der RUB. Und so wird schon
heute ueber die Entwicklung hin zu einem Neuromuskulaeren Zentrum am
Standort Bochum nachgedacht, welches auch die Betreuung von Patienten
mit aehnlichen Erkrankungen des Nervensystems (Parkinson, Alzheimer)
uebernehmen koennte. Dieses Konzept schliesst auch die Ansiedlung
entsprechender biotechnologisch-pharmazeutischer Unternehmen ein.

1. Huntington-Medaille an NRW-Ministerpraesiden Johannes Rau 

Anlaesslich der Eroeffnung des Huntington-Zentrums wurde
NRW-Ministerpraesident Dr. h.c. Johannes Rau fuer sein Engagement fuer
die Errichtung des Zentrums mit der erstmals vergebenen
Huntingtonmedaille geehrt. Sie soll alle zwei Jahre verliehen werden
fuer besondere Verdienste um die Belange der Huntington-Patienten oder
die Erforschung der Erkrankung.


Weitere Informationen: Huntington-Zentrum NRW

 Klinischer Bereich: Prof. Dr. Horst Przuntek, Neurologische
RUB-Klinik im St. Josef-Hospital Bochum, Gudrunstr. 56, 44791 Bochum,
Tel.-Nr. 0234/509-2410 (Notruf: 0234/5091)

 Humangenetischer Bereich: Prof. Dr. Joerg T. Epplen,
Ruhr-Universitaet Bochum, Huntington-Beratungszentrum, 44780 Bochum,
Tel.-Nr. 0234/700-3839, -3822 



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Mit freundlichen Gruessen 

Dr. Josef Koenig 
RUB - Ruhr-Universitaet Bochum 
- Pressestelle - 
44780 Bochum 
Tel: + 49 234 700-2830, -3930
Fax: + 49 234 7094-136
Josef.Koenig@rz.ruhr-uni-bochum.de 

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