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Lexikon zu angeborenen Zystennieren

Foto mit freundlicher Genehmigung
des Spektrum Verlags Krahn

akut	= dringend, plötzlich auftretend, schnell und heftig verlaufend. Eine Krankheit ist akut, wenn sie plötzlich auftritt und nicht lange andauert. Gegenbegriff: chronisch.
akutes  Nierenversagen	Auch Schockniere, Anurie oder akute Niereninsuffizienz genannt. Hierunter versteht man den plötzlichen Ausfall der Nierenfunktion. Meistens arbeiten die Nieren nach einem akuten Nierenversagen wieder normal.
ADPKD	ADPKD = Autosomal Dominant Polyzystische Nierenkrankung. (Auch Zystennieren oder familiäre Zystennieren genannt.) Dominant meint hier, dass die Vererbung statistisch eine 50%ige Wahrscheinlichkeit hat, auch wenn nur ein Elternteil Träger des Gens ist. (Autosomal s.u.) Bei Zystennieren sind immer beide Nieren betroffen sind. Die Zysten sind von Geburt an als Mikrozysten, also sehr kleine Zysten, vorhanden. Sie nehmen dann im Laufe des Lebens an Größe und wahrscheinlich auch an Anzahl zu. Eine polyzystische Niere, d.h. eine Niere mit vielen Zysten, kann bis zu 8 kg schwer und so groß wie ein Fußball werden. Verursacht wird ADPKD durch zwei Gene. PKD-1, das auf dem 16. Chromosom liegt, und PKD-2, das sich auf dem 4.  Chromosom befindet.
Albuminurie	Wenn beim Ausscheiden mehr von dem niedermolekularen Eiweiß Albumin im Harn/Urin ist als gewöhnlich, wird dieses Albuminurie genannt. Ursache ist häufig eine Fehlfunktion der Niere.
Anämie	Auch als Blutarmut bekannt. Bei einer Anämie hat ein Patient zu wenige rote Blutkörperchen (Erythrozyten), oder der Eisengehalt der roten Blutkörperchen ist vermindert. Die roten Blutkörperchen transportieren den Sauerstoff durch den menschlichen Körper. Anämie tritt häufig bei Patienten an der Dialyse auf. Sie äußert sich beim Patienten durch Müdigkeit, Hautblässe und Veränderung des Pulsschlags.
Aneurysma	Ein Aneurysma ist die umschriebene Erweiterung eines Blutgefäßes. Aneurysmen treten häufig an  den Hirngefäßen von Zystennieren-Patienten auf. Sie können platzen und eine Störung wichtiger Funktionen oder den Tod zur Folge haben. (Siehe auch Hirnaneurysmen.)
Anurie	Mangelnde Ausscheidung von Urin, d.h. weniger als 100 ml/Tag.
ARPKD	Autosomal Rezessive Polyzystische Nierenkrankung. ARPKD tritt bei Kindern auf. Das Gen befindet sich auf dem 6. Chromosom. Ungefähr ein Kind unter 10.000 wird mit ARPKD geboren. Nur die Hälfte bis ein Drittel der Kinder überleben das Säuglingsalter.
Arteriovenöse Fistel  (arteriovenöser Shunt)	Operative Kurzschlussverbindung von Arterie und Vene an einem Arm. Durch diese Operation kommt es zu einer krampfaderartigen Erweiterung von Venen. Hier können zu jeder Dialyse die 2 Nadeln eingeführt werden, die eine ausreichend große Blutmenge transportieren können. Dieses wird bei Patienten gemacht, die eine Hämodialyse brauchen. (s.u.)
Autosom(al)	Alle Chromsomen, die nicht Geschlechtschromosomen (X-Chromosom, Y-Chromosom) sind, heißen  Autosomen. Der Mensch hat 22 autosomale Chromosomenpaare und 2 Geschlechtschromosomen (= Heterosomen). Autosomale Krankheit heißt, dass die Gene der Krankheit nicht auf den Geschlechtschromosomen liegen. Deswegen ist die Vererbung der Krankheit auch nicht geschlechtsspezifisch.
Biopsie	Bei einer Biopsie werden dem Patienten winzige Gewebeproben mit einer Spezialtechnik zur mikroskopischen Untersuchung entnommen. Dieses geschieht bei der Niere und der Blase z.B. durch eine Hohlnadel.
Blase, Harnblase	Die Blase ist das muskulöse Hohlorgan, in dem Urin gesammelt wird. Sie fasst ca. 300-500 ml Urin.
Chromosom	Ein Chromosom ist ein Träger von Erbmaterial. Auf Chromosomen sind die Gene linear angeordnet.
chronisch	= sich langsam entwickelnd, langsam verlaufend. Gegenbegriff zu akut.
chronisches  Nierenversagen	Langsam fortschreitender Verlust der Nierenfunktion über mehrere Jahre hinweg. Kann im endgültigen Nierenversagen enden. Patienten mit endgültigem Nierenversagen müssen dialysiert und ggf. später transplantiert werden.
Computertomografie  (CT)	Mit der Computertomografie können kleine Zysten mit nur 0,5 mm Größe gefunden werden. Die CT ist häufiger mit der Verabreichung eines Kontrastmittels verbunden und belastet den Körper durch Strahlen. Die CT eignet sich besser als die Kernspinresonanztomografie (MRT) beim Auffinden der Zysten, besser ist die Sonografie.
Cystinurie	Vermehrtes Ausscheiden von Cystin im Urin. Kann zur Bildung von Steinen in den ableitenden Harnwegen führen.
Cystitis (= Blasenkatarrh, Blasenentzündung)	Bei Zystitis handelt es sich um die Entzündung der Blasenschleimhaut, meist durch Bakterien verursacht.
Diabetes mellitus  ('Zuckerkrankheit')	Bei Diabetes mellitus kann die Bauchspeicheldrüse entweder nicht genug Insulin produzieren (Typ 1 Diabetes), oder der Körper ist resistent gegenüber dem produzierten Insulin (Typ 2 Diabetes; auch Erwachsenendiabetes genannt). Durch diesen Mangel an Insulin ist der Körper unfähig, Glukose (Zucker) zu nutzen.
Diagnose	Eine Diagnose ist eine Feststellung einer Krankheit durch Untersuchungen.
Dialyse	Nierenersatztherapie. Auch häufig Künstliche Niere oder Blutwäsche genannt. Niereninsuffiziente Patienten, das sind Patienten bei denen die Nieren nicht mehr ausreichend arbeiten, werden 3 mal wöchentlich einige Stunden lang einer so genannten Blutwäsche unterzogen. Hier wird das Blut von den Giftstoffen (z.B. Harnstoff und Kreatinin) gereinigt, die sonst durch die Nieren herausgefiltert werden. Patienten, die an der Dialyse sind, müssen ihre Flüssigkeitsaufnahme stark einschränken, da die Flüssigkeit nicht mehr über die Blase, sondern hauptsächlich über die  Blutwäsche herausgefiltert wird.  Grafik mit freundlicher Genehmigung von Nephronetz
Elektrolyte	(NA+, K+, Mg++, Ca++, Cl++, Cl-, SO4- -) Elektrolyte sind chemische Verbindungen in den Körperflüssigkeiten, die aus dem Zerfall von Salzen resultieren. Die Nieren kontrollieren und regulieren die Menge der Elektrolyte im Körper. Beim Nierenversagen kann der Elektrolytgehalt im Körper aus dem Gleichgewicht kommen. Durch die Dialyse wird dieses Gleichgewicht wieder hergestellt.
Erythropoetin	Dieses Hormon wird in der Niere gebildet und regt die Bildung der roten Blutkörperchen an. Mangel an diesem Hormon kann zu einer Anämie führen. Die Substanz wird auch synthetisch hergestellt und kann bei Nierenversagen die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen.
Gen	Erbeinheit. Ein Gen ist ein Erbmerkmal.
Genom	Das Genom ist die Gesamtheit des Erbmaterials, also das gesamte Erbgut.
Glomerulus	Ein Glomerulus ist ein Knäuel aus kleinen Äderchen (Kapillaräderchen) im Nephron, der kleinsten Funktionseinheit einer Niere. Hier wird das Blut in der Niere gefiltert.
Glomeruläre Filtrationsrate (GFR)	Die GFR dient als Maßeinheit für die Angabe der Nierenfunktion, sie wird heutzutage mittels der so genannten MDRD-Formel errechnet Stufe I  : > 90 bedeutet normale Nierenfunktion Stufe II : 60-89 bedeutet geringgradiger Funktionsverlust Stufe III: 30-59 bedeutet mittelgradiger Funktionsverlust Stufe IV : 15-29 bedeutet schwerer Funktionsverlust Stufe V  : < 15 bedeutet Nierenversagen
Hämatokrit-Wert	Der Anteil des Volumens aller roten Blutkörperchen am Gesamtwert (normal: zwischen 36 – 49 %). Es gibt Unterschiede im Normwert bei Männern und Frauen.
Hämaturie	Als Hämaturie wird das Auffinden von Blut im Urin bezeichnet. Findet sich Blut im Urin, ist es oftmals ein Zeichen für eine Fehlfunktion der Nieren, manchmal sind auch Nierensteine oder Tumoren die Ursache.
Harnstoff im Blut	Endprodukt des Eiweißstoffwechsels beim Mensch. Ausscheidung erfolgt durch die Niere. Bei Nierenkrankheiten findet man den Harnstoff im Blut erhöht.
Harnwegsinfektion	Meist durch Bakterien ausgelöste Erkrankung der Nieren und ableitenden Harnwege.
Hormone	Hormone sind Wirkstoffe, die im Körper an bestimmten Stellen hergestellt werden und dann in den Blutkreislauf abgesondert werden. Hormone regulieren gewisse Funktionen und Organe des Körpers. In der Niere werden 3 Hormone hergestellt.
Hydronephrose	Harnstauungsniere, Wassersackniere. Die Hydronephrose ist eine Erweiterung der Niere infolge Harnabflussbehinderung. Dadurch entsteht ein Rückstau, der die Niere schädigt.
Hypertonie	Bluthochdruck. Es ist sehr wichtig, den Bluthochdruck dauerhaft auf Normalwerte (< 140/90) zu senken, da der Bluthochdruck den Funktionsverlust der Nieren beschleunigt. Achtung: Bluthochdruck merkt man nicht unbedingt, er kann nur gemessen werden.
Immunsuppressiva	Arzneimittel, die transplantierten Patienten gegeben werden, um die Abstoßung des eingepflanzten Organs zu verhindern.
interstitielle Nephritis	Entzündung bestimmter Nierenzellen, die zum akuten oder chronischen Nierenversagen führen kann.
Kalium	Wichtiges Mineral innerhalb der Zelle. Wird über pflanzliche Nahrung zugeführt. Durch Nierenerkrankung kann der Kaliumgehalt im Blut ansteigen und zu lebensbedrohlichen Störungen der Herzfunktion führen.
Kreatinin	Neben Harnstoff das wichtigste Abfallprodukt des Proteins (Eiweiß). Seine Entfernung aus dem Blut ist wichtige Aufgabe der Dialyse bei Niereninsuffizienz.
Kreatinin Clearance	Die Kreatinin Clearance ist ein Test, bei dem sehr genau festgestellt werden kann, wie funktionstüchtig die Nieren noch sind. Die Funktionstüchtigkeit der Niere spiegelt sich im Gehalt von Kreatinin im Blut wieder. Je geringer der Kreatiningehalt ist, um so besser funktioniert die Niere.
Leberzysten	Ungefähr die Hälfte der Zystennieren-Patienten hat  auch Leberzysten.
Lithotropsie, Stoßwellen- Lithotropsie	Lithotripsie ist die Zertrümmerung von Nieren- oder Harnsteinen. Dieses Verfahren kann eine Operation ersparen.
Nephrektomie	Operative Entfernung einer Niere.
Nephrolithiasis	Nierensteine. (s.u.)
Nephrologie	Medizinische Fachwissenschaft von den Nierenkrankheiten. Ein Nephrologe ist ein Facharzt und Spezialist für Nierenkrankheiten. Ein Internist ist ein Facharzt für innere Krankheiten, ohne sich dabei auf Nieren spezialisiert zu haben.
Nieren	Nieren sind die beiden bohnenförmigen Organe, die das Blut von Abfallstoffen reinigen und Urin herstellen. Sie sitzen links und rechts der Wirbelsäure ungefähr in der Mitte des Rückens. Grafik mit freundlicher Genehmigung von Nephronetz
Nierenstein	Ein Stein, der sich aus Kristallen in der Niere bildet.
Oxalatstein	Häufige Form der Nierensteine aus Kalziumoxalat.
Pelvis	Becken.
Prädiktion	Prädiktion meint die Vorhersage des Ausbruchs einer Krankheit.
Prävention	Vorsorge, Vorbeugung und Verhinderung einer Krankheit.
Prognose	Vorhersage einer bestimmten Entwicklung, also auch eines Krankheitsverlaufs. (vgl. Diagnose)
Punktion	Teilweise können Zysten punktiert werden. Dabei wird ihnen Flüssigkeit mit einer Hohlnadel entzogen. Dieses nimmt den Zysten den Druck, und beseitigt somit oftmals Schmerzen, aber leider nicht dauerhaft.
renal	‘die Niere betreffend.’
renal agenesis	Fehlende Anlage und Entwicklung einer Niere.
Renin	Renin ist ein Hormon, das in den Nieren hergestellt wird und den Wasser- und Flüssigkeitshaushalt des Körpers sowie den Blutdruck reguliert.
Shunt, arteriovenöser	Operative Verbindung des Blutkreislaufes zur Anwendung der Dialyse. (s.o.)
Sonografie	Gemeinhin als Ultraschall bekannt. Mit Hilfe von Ultraschall können bis zu 2 mm kleine Zysten an Niere und Leber zuverlässig festgestellt werden. Methode der Wahl bei Suche nach Zystennieren.
Transplantation	lat. trans = hinüber; engl. plant = pflanzen. Die Transplantation ist die Verpflanzung eines Organs von einem Körper in einen anderen.
Urämie  ('Harnvergiftung')	Urämie umfasst sämtliche Symptome, die durch eine fortgeschrittenes Nierenversagen verursacht werden, z.B.: Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, Krämpfe, Luftnot, Verwirrtheit.
Ureter (Harnleiter)	Muskulöser Schlauch, der den Urin von der Niere in die Blase transportiert.
Urethra	Ausscheidungsweg bei Blasenentleerung. Harnröhre, die das Urin von der Blase nach außen transportiert.
Urethroskopie	Einführung eines Untersuchungsgeräts in den Harnleiter.
Urin (= Harn)	Urin ist das flüssige Abfallprodukt, das von den Nieren abgesondert, in der Blase gesammelt und dann durch die Harnwege ausgeschieden wird.
Urin-Analyse	Beurteilung der Bestandteile des Urins, wie z.B. rote und weiße Blutkörperchen, Eiweiß, Kristalle, Zucker, Salze u.a.
Urolithiasis	Krankheit mit Bildung von Harnkrankheiten in der Niere und/oder in den harnableitenden Wegen.
vesikoureteraler Reflux	Rückfluss von Harn in die Ureter (Röhrenverbindung zwischen Nieren und Blase, s.o.) bis ggf. in die Nieren. In diesem Falle entsteht die Gefahr einer Infektion.
Zyste	Eine Zyste ist ein Gewebesack, in dem sich Körperflüssigkeiten oder Gase sammeln.

Literatur:

Epplen, JT; Rieß, O; Rieß, A: DNA-Diagnostic in der Humangenetik. Voraussetzungen und Tendenzen. Bochum: Medizinethische Materialien, 1995.

Kielstein, R: Klinisch-Ethische Probleme der Nierenersatztherapie. Bochum: Medizinethische Materialien, 2. Aufl. 1992.

Kielstein, R: Klinik, Genetik und Ethik der Autosomal Dominant Polyzystischen Nierenerkrankung. Bochum: Medizinethische Materialien, 2. Aufl. 1995.

NDDK: The Kidney Disease Dictionary.

Pschyrembel. Klinisches Wörterbuch mit klinischen Syndromen und Nomina Anatomica. Berlin: de Gruyter, ²⁵⁶1990

Scientific Advisory Board of the Polycystic Kidney Research Foundation: Q&A on PKD. Missouri, PKR Foundation, 1994.