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(00215) 26.07.2001 11:17

MedRUBIN: Forscher studieren Erbkrankheiten in der Hefe


Bochum, 26.07.2001
Nr. 216

Wie Proteine ihren Zielort erreichen
Forscher studieren Erbkrankheiten in der Hefe
MedRUBIN: Zweites Sonderheft erschienen

Ein neues Modell zum intrazellulären Transport von
peroxisomalen Proteinen an ihren Bestimmungsort ist aus den
Forschungen der RUB-Biochemiker (Prof. Dr. Wolf-H. Kunau) zu
bestimmten Erbkrankheiten hervorgegangen. Anhand von Studien
an Bäckerhefe identifizierten sie die Funktion von zwei
Peroxinen, die als Importrezeptoren die Postadresse von
Proteinen erkennen und sie so an die richtige Stelle
innerhalb der Zelle transportieren. Tun sie das aufgrund von
genetischen Defekten nicht, sind Krankheiten verschiedenster
Ausprägung die Folge, die in der Regel im ersten Lebensjahr
eines Menschen zum Tod führen.

Beitrag und Bilder im Netz

Beitrag und Bilder zu dieser Presseinformation zum
Herunterladen:
http://www.ruhr-uni-bochum.de/rubin/medrubin/artikel-fotos/zellbio.htm

Proteine mit Postadresse ...

Jede Zelle enthält vermutlich bis zu zehntausend Proteine,
deren Baupläne in den Genen verankert sind. Jedes Protein
hat einen eigenen Auftrag an einem bestimmten Ort in der
Zelle zu erledigen. Wegen der zahlreichen Zellräume
(Organellen) ist die Sortierung so vieler Proteine ein
logistisches Problem, das die Natur elegant gelöst hat:
Jedes Protein besitzt eine Postadresse. Diese wird von dem
Protein erkannt, das den Transport regelt (Importrezeptor).
Angeborene Defekte in diesem Ablauf lösen so genannte
Transportkrankheiten aus. Zu dieser Art Erbkrankheiten
gehören auch die peroxisomalen Erkrankungen, die zumeist
bald nach der Geburt tödlich enden. Sie wurden Mitte der
80er Jahre erkannt und gründen auf Störungen in der
Entwicklung und Funktion spezieller Zellräume, der
Peroxisomen. Deren Bedeutung war lange umstritten – die
schwerwiegenden Folgen eines peroxisomalen Defekts für die
Hirnentwicklung belegt aber ihre Wichtigkeit.

... und Proteine als Boten

Um diese Krankheit zu erforschen, widmeten sich die
Wissenschaftler den Peroxisomen der Bäckerhefe. Wie alle
Organellen enthalten Peroxisomen in ihren Membranen und
ihrem Inneren viele Proteine, die ständig neu gebildet und
herantransportiert werden müssen. Die Forscher züchteten
Hefe-Mutanten mit genetischen Defekten in der Entstehung der
Peroxisomen und identifizierten die betroffenen Gene. So
fanden sie 23 so genannte PEX-Gene. Die Funktion von zwei
dazugehörigen Proteinen konnten die Forscher genau
feststellen: Es sind Importrezeptoren, die die Postadresse
anderer Proteine erkennen, sich an sie binden und sie zum
Bestimmungsort bringen. Dort docken sie an ein Protein der
Membran an und schleusen ihre Fracht durch einen
Proteinkanal ins Innere des Peroxisoms. Dann kehren sie für
die nächste Transportrunde in die Zellflüssigkeit zurück.
Nach der Identifizierung dieser beiden Importrezeptoren
arbeiten die Forscher jetzt an anderen Proteinen, z. B. den
Kanal-Proteinen. Computerprogramme helfen ihnen, die
Erkenntnisse aus der Hefe auf den Menschen zu übertragen. 13
menschliche PEX-Gene sind bereits identifiziert.

MedRUBIN 2001 erschienen

Den vollständigen Beitrag lesen Sie in MedRUBIN 2001, neben
anderen Themen: Und immer ist der Arzt dabei (Chirurgie);
Abwehr aus dem Gleichgewicht: Allergie durch Grippeviren
(Allergologie); Ohne Schnitt unter die Haut (Dermatologie);
Ein (Kunst-)Herz für Kinder (Herzchirurgie); Mit
Blutstammzellen gegen Krebs (Innere Medizin);
Parkinsongenetik: Schutz und Vorsorge im Blick (Neurologie);
Endlich hinein in die Lehrpläne (Ethik und Schmerz); Weniger
Stress, weniger Rückenschmerzen (Medizinische Psychologie);
„Hauptsache gesund“ (Humangenetik); Dicht am Herzschlag
(Biomedizinische Technik); Reparaturstrategien des Gehirns:
Schaden macht jung (Neurophysiologie). MedRUBIN ist für 9 DM
im Dekanat der Medizinischen Fakultät erhältlich (Tel.
0234/32-24960).

Weitere Informationen

Prof. Dr. Wolf-H. Kunau, Abteilung für Zellbiochemie,
Medizinische Fakultät der Ruhr-Universität Bochum, 44780
Bochum, Tel. 0234/32-22430, Fax: 0234/32-14279, Email:
wolf-h.kunau@ruhr-uni-bochum.de



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Mit freundlichen Gruessen

Dr. Josef Koenig
RUB - Ruhr-Universitaet Bochum
- Pressestelle -
44780 Bochum
Tel: + 49 234 32-22830, -23930
Fax: + 49 234 32-14136
Josef.Koenig@ruhr-uni-bochum.de

Schauen Sie doch bei uns mal rein:
http://www.ruhr-uni-bochum.de/pressestelle

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