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Generalisierte progressive Retina Atrophie (gPRA) ist eine vererbte Augenerkrankung bei Hunden. Im Anfang der Erkrankung ist bei betroffenen Hunden Nachtblindheit und der Verlust der Anpassung des Sehvermögens an das Dämmerlicht erkennbar. Nach und nach zeigen sich Seheinschränkungen auch bei Tageslicht und im Endstadium führt dieses kontinuierlich fortschreitende Augenleiden immer zur Blindheit. In verschiedenen Rassen ist die gPRA durch variablen Krankheitsbeginn und unterschiedlich schnell fortschreitende Verlust des Sehvermögens gekennzeichnet.
Bis auf wenige Ausnahmen (Sibirischer Husky und Samoyede: X-chromosomal, Mastiffs: autosomal dominant) ist die gPRA in allen Hunderassen nach jetzigem Erkenntnisstand eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Das bedeutet, dass ein erkrankter Hund eine defekte Gen-Kopie vom Vater und eine defekte Gen-Kopie von der Mutter erhalten haben muss, also beide Elternteile eines erkrankten Tieres eine defekte Gen-Kopie tragen oder selbst an gPRA erkrankt sind.
Mit Hilfe eines Gentest währe es möglich die gPRA schon im Welpenalter zu diagnostizieren, also bevor die ersten Symptome auftreten und auch bevor der entsprechende Hund in der Zucht eingesetzt wird. Außerdem ermöglicht ein Gentest, Überträger der gPRA zu identifizieren. Diese können in der Zucht bleiben, wenn sie gezielt nur mit solchen Hunden gepaart werden, die keine defekte Gen-Kopie tragen. So bleibt die gesamte genetische Variabilität der Rasse erhalten ohne das neue gPRA-Fälle auftreten. Weltweit konnte bisher aber nur für wenige Rassen (Irish Setter, Cardigan Welsh Corgi, Sloughi, Sibirischer Husky, Samoyede, Zwergpudel, Engl. & Am. Cocker Spaniel, Labrador Retriever, Portugiesischer Wasserhund, American Eskimo Dogs, Australian Cattle Dog, Australian Stumpy Tail Cattle Dogs, Entlebucher Sennenhund, Nova Scotia Duck Tolling Retriever and Chesapeak Bay Retriever) ein direkter genetischer Test entwickelt werden.
Forschungsprojekt gPRA
Zusammenfassung der Inhalte und Zielsetzungen des gPRA-Projektes.
Dr. Gabriele Dekomien
Humangenetik
Gebäude MA 5
Ruhr-Universität
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